พัฒนาการทางเพศ กระบวนการพัฒนาการทางเพศที่วางไว้โดยพันธุกรรม

พัฒนาการทางเพศ การไร้อวัยวะหรือเนื้อเยื่อแต่กำเนิดของมดลูกและช่องคลอด การไม่มีมดลูกและช่องคลอดแต่กำเนิด โรคโรกิตันสกี คุสเตอร์ เมเยอร์เป็นความผิดปกติที่หายาก อุบัติการณ์ของอะเพลเซียของมดลูกและช่องคลอดมีตั้งแต่ 1 ใน 5,000 ถึง 1 ในทารกแรกเกิด 20,000 คน อาการทางคลินิก ข้อร้องเรียนหลักที่เด็กหญิงอายุ 15 ถึง 16 ปีไปพบแพทย์คือการไม่มีประจำเดือน เมื่ออายุมากขึ้นผู้ป่วยบ่นว่ากิจกรรมทางเพศเป็นไปไม่ได้ การวินิจฉัยร่างกายของผู้ตรวจมักจะถูกต้อง

พัฒนาการทางร่างกายและทางเพศสอดคล้องกับเกณฑ์อายุ ลักษณะทางเพศรองได้รับการพัฒนาอย่างดี อวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกที่แสดงโดยการตรวจทางนรีเวช ได้รับการพัฒนาอย่างถูกต้อง การตรวจช่องคลอดช่วยให้คุณตรวจพบช่องยาว 1 ถึง 1.5 เซนติเมตรหลังเยื่อพรหมจารี การตรวจทางทวารหนัก ช่องท้องตรวจไม่พบมดลูกในตำแหน่งปกติ ไม่ได้กำหนดส่วนต่อท้าย อัลตราซาวด์เผยให้เห็นรังไข่และไม่มีมดลูก บางครั้งผู้ป่วยมีความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะต่างๆ

รวมถึงไตอะเพลเซีย เอวหรือกระดูกเชิงกราน ดิสโทเปียของไต 2 เท่าของระบบอุ้งเชิงกราน การรักษา การผ่าตัดรักษาอะเพลเซียของมดลูก และช่องคลอดคือการสร้างนีโอวาจินา เช่นเดียวกับอะเพลเซียของช่องคลอดและปากมดลูก การทำ โคลโปอีซิสทางช่องท้องหรือซิกมอยด์ ตรวจพบความผิดปกติของวัยแรกรุ่นใน 3 ถึง 5 เปอร์เซ็นต์ของเด็กผู้หญิง มีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของโรค โดยความบกพร่องทางพันธุกรรม เช่นเดียวกับปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์ การฉายรังสี

การขาดออกซิเจน การติดเชื้อไวรัส ยาบางชนิด ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์พบได้บ่อยในเด็ก ที่เกิดจากผู้ป่วยโรคพิษสุราเรื้อรัง การติดยา โรคต่อมไร้ท่อและจากผู้ปกครองสูงอายุ พัฒนาการทางเพศเป็นกระบวนการที่วางแผนไว้โดยพันธุกรรมซึ่งเริ่มต้นเมื่ออายุ 7 ถึง 8 ปี และสิ้นสุดเมื่ออายุ 17 ถึง 18 ปี การปรากฏตัวของลักษณะทางเพศทุติยภูมิ และการมีประจำเดือนเหมือนมีประจำเดือนถึง 7 ปีควรถือเป็นพัฒนาการทางเพศที่แก่แดด PPR

การด้อยพัฒนาหรือขาดลักษณะทางเพศทุติยภูมิเมื่ออายุ 15 ถึง 16 ปี เรียกว่าพัฒนาการทางเพศล่าช้า วัยแรกรุ่นแก่ก่อนวัยอาจเป็นเพศตรงข้ามได้ กล่าวคือประเภทหญิงและชายรักต่างเพศ PPR ของประเภทไอโซเซ็กชวล สามารถมีรูปแบบในสมอง PPR ภาวะร่างกายและรูปแบบรังไข่ PPR เท็จ รูปแบบในสมองถือเป็น PPR ที่แท้จริง เนื่องจากบริเวณฮอร์โมนที่ควบคุมต่อมใต้สมองส่วนหน้าของไฮโปทาลามัส มีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา

ซึ่งการหลั่ง GnRH ก่อนวัยอันควรนำไปสู่การผลิตโกนาโดโทรปิน ในต่อมใต้สมองซึ่งจะช่วยกระตุ้นการหลั่งของฮอร์โมนเอสโตรเจนในรังไข่ ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางในเด็กหญิงที่มี PPR สามารถทำได้หรือเป็นแบบอินทรีย์ สาเหตุของความผิดปกติ ในการทำงานคือผลกระทบของปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์ ในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ โรคของมารดา การคลอดบุตรที่ซับซ้อน โรคติดเชื้อและความมึนเมาที่ได้รับในช่วงปีแรกของชีวิต

ตามกฎแล้วความเสียหายทางอินทรีย์ต่อระบบประสาทส่วนกลาง เป็นผลมาจากภาวะขาดอากาศหายใจ การบาดเจ็บจากการคลอด การติดเชื้อในสมอง เยื่อหุ้มสมองอักเสบ โรคไข้สมองอักเสบ การติดเชื้อทางระบบประสาทอื่นๆ พบเนื้องอกในสมองน้อยกว่าปกติ เนื้องอกปมประสาท การเจริญเติบโตของเนื้องอกที่เป็นพิษเป็นภัย เนื้องอกแอสโตรโซต์โตมา รูปแบบภาวะร่างกายของ PPR เป็นกรรมพันธุ์ครอบครัวโดยธรรมชาติ รูปแบบ PPR ของรังไข่เท็จ

มักพบเห็นได้บ่อยขึ้นกับเนื้องอกในรังไข่ที่สร้างฮอร์โมน เซลล์แกรนูโลซามักมีการไหลน้อยลง เนื้องอกเซลล์เทอราโตบลาสโตมาที่มีองค์ประกอบของเนื้อเยื่อ ที่ทำงานเกี่ยวกับฮอร์โมน สาเหตุของ PPR ที่เกิดจากรังไข่อาจเป็นซีสต์ฟอลลิคูลาร์ซึ่งมักมีขนาดเล็ก 3 ถึง 4 เซนติเมตร โครงสร้างไฮโปทาลามิค ต่อมใต้สมองยังคงไม่สมบูรณ์ การหลั่งฮอร์โมนเอสโตรเจนโดยเนื้องอกนั้นเป็นอิสระ PPR เท็จรวมถึงกลุ่มอาการแมคคูน อัลไบรท์ เบรย์เซฟที่หายาก

ซึ่งรวมถึง PPR ไม่เพียงเท่านั้นแต่ยังรวมถึงความผิดปกติ ของเส้นใยของกระดูกท่อร่วมกับการสร้างเม็ดสีผิวที่ไม่สมมาตร สาเหตุของพยาธิสภาพของกระดูกยังไม่ชัดเจนนัก อาการทางคลินิกสมอง PPR แสดงออกในรูปแบบของรูปแบบที่ไม่สมบูรณ์และสมบูรณ์ แบบฟอร์ม PPR ถือว่าไม่สมบูรณ์หากผู้หญิงมีต่อมน้ำนมเพิ่มขึ้น และการเจริญเติบโตของเส้นผมทางเพศ อายุของประจำเดือนในผู้ป่วยดังกล่าวคือ 10 ถึง 11 ปี อายุกระดูกในเวลาเดียวกันรูปแบบที่สมบูรณ์ถูกกำหนด

โดยการปรากฏตัวของประจำเดือนกับพื้นหลังของเดอะลาร์เช่ และต่อมหมวกไตหรือไม่มีพวกเขา ลักษณะ พัฒนาการทางเพศ ทุติยภูมิ ที่มีรูปแบบเต็มรูปแบบของ PPR ที่แท้จริงนั้นล้ำหน้ากว่าวัยแรกรุ่นอย่างมาก แม้ว่าลำดับของรูปลักษณ์จะไม่ถูกรบกวน อายุกระดูกเร็วกว่าอายุหนังสือเดินทางอย่างมาก การเจริญเติบโตไม่เกิน 150 ถึง 152 เซนติเมตร รูปแบบภาวะร่างกายของ PPR ไม่ได้มาพร้อมกับพยาธิสภาพของสมองหรือระบบประสาท

ลำดับของลักษณะทางเพศรอง จะไม่ถูกรบกวนและระยะเวลาของวัยแรกรุ่น จะใกล้เคียงกับลักษณะทางสรีรวิทยา เฉพาะอายุที่มีประจำเดือน 8 ถึง 9 ปีเท่านั้นที่มีความสำคัญด้วย PPR ที่มาจากรังไข่ซึ่งเกิดจากเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมน จึงไม่มีอาการทางระบบประสาท ลักษณะทางเพศทุติยภูมิพัฒนาได้ไม่ดี ลำดับของการปรากฏตัวของสัญญาณของวัยแรกรุ่นมีการเปลี่ยนแปลง แบบเอซิดคลิคปรากฏขึ้นก่อน การไหลของประจำเดือน การพัฒนาโซมาติกไม่เร่ง

อาการทางคลินิกของ PPR ในซีสต์ฟอลลิคูลาร์ คือสารคัดหลั่งจากอวัยวะสืบพันธุ์ไม่เพียงพอ และต่อมน้ำนมเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ด้วยซีสต์ฟอลลิคูลาร์ อาการของ PPR จะเกิดขึ้นชั่วคราวและได้รับการพัฒนาแบบย้อนกลับ เมื่อซีสต์ฟอลลิคูลาร์ถดถอยด้วยโรคแมคคูน อัลไบรท์ เบรย์เซฟทำให้ PPR ในรูปแบบที่ไม่สมบูรณ์และสมบูรณ์ได้ ในเด็กผู้หญิงที่มีรูปร่างไม่สมบูรณ์ การพัฒนาทางร่างกายจะเร่งขึ้น อัตราการเจริญเติบโตของกระดูกท่อ และอัตราการแข็งตัวของอีปิฟัยซิส

ซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกันดังนั้นในร่างกาย และการเจริญเติบโตจึงไม่แตกต่างจากคนที่มีสุขภาพดี ด้วยรูปแบบที่สมบูรณ์การพัฒนาทางเพศจะเร่งขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ลักษณะเลือดออกในโพรงมดลูกผิดปกติ การวินิจฉัย PPR เกิดขึ้นจากข้อมูลประวัติ พลวัตของการพัฒนาทางเพศและร่างกาย และการตรวจทางนรีเวช อัลตราซาวด์บังคับของอวัยวะอุ้งเชิงกราน การกำหนดระดับของโกนาโดโทรปินและฮอร์โมนเอสโตรเจน ในเลือดหากจำเป็นให้ทำการใช้กล้องส่องตรวจช่องท้อง

รวมถึงกำหนดอายุกระดูกและใช้วิธีการวิจัยทางสรีรวิทยา การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองตามลำดับ REG หากสงสัยว่าเป็นเนื้องอกต่อมใต้สมอง การตรวจเอ็กซ์เรย์ด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า จะถูกระบุแพทย์ต่อมไร้ท่อ นักประสาทวิทยา จักษุแพทย์ควรมีส่วนร่วมในการตรวจผู้ป่วยเหล่านี้ การรักษา การบำบัดด้วย PPR รวมถึงการรักษาโรคต้นแบบที่ทำให้เกิด PPR และการยับยั้ง PPR จากแหล่งกำเนิดในสมอง การรักษาจะดำเนินการโดยนักประสาทวิทยา หรือศัลยแพทย์ระบบประสาท

บทความที่น่าสนใจ : วินิจฉัยโรค การแยกโรคของแกรนูโลมาโตซิสเวเกเนอร์ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ